JAMA Dermatol:協和醫院李忱發現托法替布能改善SAPHO綜合征患者指甲病變和掌跖膿皰病

2020-10-07 MedSci原創 MedSci原創

SAPHO(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome),簡稱滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征綜合征?;ぱ?、

SAPHO(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome),簡稱滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征綜合征。滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征為下列5個英文單詞的縮寫,即:滑膜炎(synovitis)、痤瘡(acne)、膿皰?。╬ustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征綜合征是主要累及皮膚、骨和關節的一種慢性疾病。

SAPHO主要包括骨病變和掌跖膿皰病。發病年齡以青年和中年多發。發病年齡最小10歲,最大59歲。男女比例各家報道不一。病人常有骨關節腫痛,最常累及的是胸鎖關節、胸肋關節、肩關節、髂骨、恥骨等。目前的治療以對癥治療為主,首選非類固醇藥物治療。

Sasaki于1967年首先描述了一例有掌跖膿皰病的鎖骨無菌性肥厚性骨炎,此后相繼報道了250多例。1987年Charnot等經過歸納,取每一病變的首字母,提出滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征綜合征的命名,并把本綜合征的骨關節病變分為與痤瘡有聯系的風濕性表現(團塊、暴發的、汗腺炎、化膿的),掌、跖膿皰病,胸鎖骨肥厚和慢性復發性骨髓炎四組。所有病人均累及胸骨關節,并引起無菌性骨肥厚性骨炎。

1987年法國醫師Charmot等提議將掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎或重癥痤瘡伴發胸肋鎖骨肥厚、慢性復發性多灶性關節炎、骶髂關節炎等損害統稱為滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征綜合征。其共同特點是皮膚損害在某一時期均有無菌性膿皰,骨損害包括無菌性骨炎、無菌性骨髓炎和關節炎。Kawdi等注意到皮膚、骨和滑膜的組織中均有相似的炎癥細胞浸潤,認為這三處損害有其共同的病因。

近十幾年來,雖然有越來越多的臨床報道,但有關其病因和發病機制研究的相關報道幾乎空白。

SAPHO綜合征除滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎表達外,還常見于指甲受累,而且這與SAPHO患者的生活質量密切相關。 協和醫院李忱教授長期研究SAPHO綜合征,并有一系列研究成果。此前臨床觀察到托法替布(Tofacitinib)可能有助于SAPHO綜合征的治療。托法替布是口服Janus激酶抑制劑,先前已顯示對銀屑病的指甲病變有效。

目的:評估托法替尼治療SAPHO綜合征指甲受累的療效和安全性。

干預措施:參與者每天兩次接受5 mg托法替布治療,共12周。

設計,地點和參與者:這項開放標簽,單臂,前瞻性先導研究包括2019年9月至2019年12月從北京協和醫院招募的13例SAPHO綜合征伴有指甲病變和活動性掌plant膿皰病的患者。評估工作于2020年3月完成。分析于2020年3月開始。

主要結果和措施:主要終點是第12周時指甲銀屑病嚴重程度指數得分與基線相比變化的百分比。次要終點包括掌plant型銀屑病面積和嚴重程度得分與基線相比變化的百分比。視覺模擬量表評分,整體骨關節疼痛評分,皮膚病生活質量指數評分和炎癥標記。在整個研究中記錄不良事件。

結果:包括13名亞洲女性患者(平均[SD]年齡,39.7 [12.3]歲),所有患者均完成了研究。在第12周時,指甲銀屑病嚴重度指數評分(中位數為-67%[四分位間距(IQR),-56%至-77%]; P <.001)和掌and型銀屑病面積和嚴重度指數評分(中位數-71%[IQR,-58%至-78%]; P <.001)。在第12周時,皮膚病生活質量指數得分(中位數為-12 [IQR,-8.5至-15]; P <.001)也得到了顯著改善。第8周(中位數,-4 [IQR,0至-5]; P = .02),但在第12周時不顯著。紅細胞沉降率(中位數,-8 mm / h [ IQR,-4 mm / h至-11 mm / h]; P <.001)和高敏感性C反應蛋白水平(中位數,-1.6 [IQR,-0.3至-4.1]; P = 0.01)。沒有觀察到嚴重的不良事件。

結論和相關性:在這項初步研究中,托法替尼可顯著緩解指甲病變和掌plant牛皮癬,并改善SAPHO綜合征患者的生活質量。有必要進行其他后續研究來評估托法替尼治療SAPHO綜合征的指甲的長期療效和安全性。

試驗注冊:中國臨床試驗注冊號:ChiCTR1900025941。

原始出處:

Li C, Li Z, Cao Y, Li L, Li F, Li Y, Xiong D, Wu X, Zhang W, Zeng X. Tofacitinib for the Treatment of Nail Lesions and Palmoplantar Pustulosis in Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, and Osteitis Syndrome.JAMA Dermatol. 2020 Sep 30. doi: 10.1001/jamadermatol.2020.3095



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  1. 2020-10-07 lovetcm

    #SAPHO綜合征#也應該是免疫系統疾病,目前的類風濕類的生物制劑,或靶向制劑都應該有一定的效果,如#TNFi類#,IL-6單抗,#JAK抑制劑#,#IL-17單抗#等,都可能有效。但是,哪一類更為有效,仍然有待深入研究與觀察了。甚至將來還有必要尋找SAPHO綜合征本身更有針對性的靶點

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