李忱醫生:SAPHO綜合征臨床特征、診斷、影像學特征和治療

2020-10-07 李忱 李忱

SAPHO綜合征是一種罕見疾病,其征象復雜,診斷難度大,希望所有風濕醫生通過這幾期的文章可以關注這種罕見病,做到盡早識別,早期診斷,早期治療。北京協和醫院李忱醫生針對SAPHO綜合征的臨床表現及診斷標

SAPHO綜合征是一種罕見疾病,其征象復雜,診斷難度大,希望所有風濕醫生通過這幾期的文章可以關注這種罕見病,做到盡早識別,早期診斷,早期治療。北京協和醫院李忱醫生針對SAPHO綜合征的臨床表現及診斷標準、影像學評估及治療,進行全面的介紹。

一、SAPHO綜合征的臨床特征與診斷

1、什么是SAPHO綜合征?

SAPHO綜合征是涉及骨和皮膚受累的一組特殊的臨床癥候群,臨床上屬于罕見病范疇。SAPHO綜合征分別是Synovitis(滑膜炎), Acne(痤瘡), Pustulosis(膿皰?。? Hyperostosis(骨肥厚),Osteomyelitis(骨髓炎)5個英文字母的縮寫。

SAPHO綜合征最早是法國學者在1987年提出命名,當時的S代表的是綜合征,而不是滑膜炎。很多醫生會對照著這5個字母去診斷這個病,但其實這樣診斷是不對的,并沒有很好的理解這個疾病提出的核心。

SAPHO綜合征核心內容是骨炎和骨髓炎造成的骨硬化,可以伴有皮膚表現,最初提出概念的時候也是把2個皮膚表現和2個骨表現放在一起。正是因為沒有很好的理解這個疾病的概念,所以這個疾病是被低估的,經常容易被我們漏診。

2、SAPHO綜合征有何典型臨床表現?

先來看一下我們發起的一項隊列研究。我們報道的164例患者中,超過90%的患者都有皮膚表現,主要是掌跖膿皰?。≒PP),大概占70%,而嚴重的痤瘡發生率僅占16%,同時也可以伴有銀屑病樣皮疹,甚至可能出現指甲的改變。皮膚表現對于SAPHO綜合征的診斷并不是必須的,因為皮疹可以出現在骨骼損害的任何階段,甚至可以缺失。

SAPHO綜合征的典型皮疹:圖A、B是典型的PPP皮損,但很多PPP皮損由于在治療過程中或疾病發展中,并沒有那么典型。圖C是合并甲改變的表現;圖D是嚴重的痤瘡。

SAPHO綜合征患病男女比例大概是1:2,女性好發,平均在36歲左右出現癥狀,平均診斷需要3.6年。男女患者的發病時間也不同,女性通常有2個發病高峰,1個是在30歲左右(通常會產后出現),另一個高峰在50歲左右(通常伴有嚴重的中軸受累);男性的發病則符合正態分布,在35歲左右發病。

164例患者的基線信息

發病年齡的特點統計圖

患者出現臨床骨痛主要表現為前胸的疼痛,容易誤診為肋軟骨炎等,通常這種疼痛起病比較隱匿或突然加重,位置比較彌漫、不固定,可伴有肩關節疼痛,咳嗽或打噴嚏加重,提重物加重,一部分患者可自發緩解或口服非甾體類抗炎藥(NASID)緩解。

除了前胸壁的疼痛,患者還會出現頸椎、胸椎、腰椎的疼痛,通常易被誤診為頸椎病、腰椎間盤突出等。若脊柱受累病變患者疼痛會非常劇烈;外周關節也可以受累但多數為非侵蝕性改變,多以肩關節為主;骶髂關節受累,很容易誤診為強直性脊柱炎。

SAPHO綜合征的發病機制尚不明確。目前我們認為其屬于自身炎癥綜合征范疇,涉及免疫系統的紊亂,可能是由于Th17細胞/調節性T細胞的平衡被打破,引起炎癥因子的表達,繼而活化破骨細胞的活性,引起臨床骨骼系統的改變。

通過臨床化驗,我們可以看到紅細胞沉降率(ESR)、C反應蛋白(CRP)在急性期升高。有些患者可以看到骨代謝指標的異常,包括β-Ⅰ型膠原C端肽(β-CTX)升高和骨鈣素水平的下降。通?;颊呖购丝贵w(ANA)、類風濕因子(RF)、HLA-B27的檢測都是陰性的。如果結果出現陽性,就要考慮是否存在其他疾病。

3、SAPHO綜合征的診斷

SAPHO綜合征的診斷對于很多臨床醫生都是一個巨大的挑戰。因為SAPHO綜合征是一個疾病譜,它像一把大傘涵蓋了50多種病名。

SAPHO綜合征傘圖

在1988年,提出了以臨床為主的診斷

①骨關節表現+聚合性痤瘡和爆發性痤瘡或化膿性汗腺炎;

②骨關節表現+掌跖膿皰??;

③骨肥厚(上胸壁、肢端骨、脊柱)伴或不伴皮膚損害;

④慢性多灶性復發性骨髓炎(CMRO)包含中軸或外周骨,伴或不伴皮膚損害。

滿足以上4個條件之一,即可確診SAPHO綜合征。

但在1994年Kahn MF和Khan MA提出了SAPHO 綜合征的3個診斷標準:

①多病灶的骨髓炎,伴有或不伴有皮膚表現;

②急慢性無菌性關節炎,伴有膿皰性銀屑病、掌跖膿皰病或痤瘡;

③無菌性骨炎伴有一種特征性的皮膚損害。

以上3標準滿足1條,即可診斷。可以看出非常強調病理診斷。

但很快由于意識到本病不需要很多有創的檢查,在2003年美國風濕病學會(ACR)年會上Kahn MF做了以下修訂,再次強調了臨床診斷,避免不必要的有創檢查:

①骨和(或)關節病伴有掌跖膿皰??;

②骨和(或)關節病伴有嚴重型座瘡;

③成人孤立的無菌的骨肥厚或骨炎(痤瘡丙酸桿菌除外);

兒童慢性復發性多灶性骨髓炎。

符合以下4條任意1條即可診斷。

如今過去了15年,SAPHO 綜合征還沒有新的診斷修訂。目前通過我們臨床上診斷的600多例患者,我們希望可以借助我們的經驗,去提出新的診斷方式。現階段看來給疾病打分可能會是一個比較好的診斷方式。

二、SAPHO綜合征的影像學特征

1、SAPHO綜合征的X線平片影像學特征

我們首先說一下傳統的平片,就是我們說的X線,只能看到較晚的病變,不能做到早期診斷,但傳統的平片對于一些晚期病變和監測疾病的進展還是一個比較不錯的選擇,比如像脊柱關節病,我們推薦患者每隔2年,做一次全脊柱的X線評估。

我們推薦如果臨床上懷疑SAPHO綜合征,最需要做的是全身骨掃描,因為我們是看骨頭的病變,全身骨掃描可以發現全身骨骼受累的情況。特征性可表現為前上胸壁異常放射性濃聚灶,典型的圖像為“牛頭征”,如果出現“牛頭征”就可以確診,但多數患者并不是典型的牛頭征,臨床上僅有20%左右的患者會出現“牛頭征”。

其次,骨掃描病變的類型對于本病有很大的價值。2017年我們在美國風濕病學會(ACR)年會上首次提出骨掃描可以指導臨床分型,我們根據骨掃描的結果分為胸鎖關節型、肋骨型和脊柱型,每個類型的臨床特點都不相同,肋骨型臨床表現最輕,而脊柱型臨床表現最重。所以目前我們推薦骨掃描是必需要做的一個檢查。

圖1:不同患者骨掃描的情況,我們可以看到都有不同程度的前胸壁處的異常濃聚,同時還可以看到鎖骨、脊柱、長骨和外周關節的濃聚

2、SAPHO綜合征的CT影像學特征

很多醫生都習慣用胸部CT或胸鎖關節CT評估有無胸鎖關節處的骨肥厚或骨硬化,我們剛開始診斷這個病的時候也評估過,我們發現如果通過骨掃描去評估胸鎖關節的異常,多數患者都存在胸鎖關節CT的異常,所以慢慢我們就不用胸鎖關節CT去評估骨肥厚和骨硬化。

我們通過骨掃描發現了患者脊柱的問題,并且脊柱的疼痛也是很多患者的主訴,因此我們在全球首次報道用全脊柱CT去評估SAPHO綜合征病情。我們在CT的評估過程中,可以看到胸鎖關節的骨破壞和骨肥厚,同時可以看到椎體是否有破壞、硬化及塌陷,并且掃描時還可以掃描到骶髂關節,一次CT評估掃描幾乎可以掃到所有中軸骨骼情況。

通過全脊柱CT評估,我們看到最常受累的部位是胸椎,其次是腰椎和頸椎。本研究也入選了北美影像年會的發言,并且被評選為優秀訓練者獎。

圖2:SAPHO綜合征的全脊柱CT表現,我們可以看到前胸壁處有不同程度的硬化;同時在脊柱,特別是胸椎我們可以看到有塌陷,腰椎可以看到有破壞繼發的骨硬化和骨橋形成。

圖3:可以看到脊柱受累的比例,以胸椎最多,其次是腰椎和頸椎,在胸椎和腰椎我們都看到“對吻狀”改變,我們稱為kissing改變。

但是通過CT檢查看到的都是結果的改變,不能看到哪些地方有疾病活動的表現,所以為了彌補這個遺憾,我們又開展了全脊柱MRI、胸鎖關節MRI和骶髂關節MRI評估SAPHO綜合征。通過核磁的評估,我們發現骨髓水腫是活動期的表現,并且與超敏CRP(HS-CRP)相關,隨著治療炎癥的改善,骨髓水腫也會改善。

目前我們也是根據核磁檢查觀察到的的骨髓水腫情況,決定治療強度和治療周期。我們核心是要逆轉骨髓水腫,避免形成脂肪沉積(脂肪沉積后可引起骨橋形成,影響椎體功能)。我們做的核磁研究,也入選了歐洲放射學年會的發言。

圖4:患者的全脊柱MRI表現,可以看到箭頭處不同程度的骨髓水腫和脂肪沉積;同時可以看到骶髂MRI有類似強直性脊柱炎的改變。

3、SAPHO綜合征的PET/CT影像學特征

最后我們來看PET/CT的檢查,很多患者都是因為骨痛做了骨掃描懷疑腫瘤,為了找原發灶而做了PET/CT排除腫瘤,然而很多患者找不到原發病灶,只能在骨頭發現多發病灶,因此很多醫生對此就很疑惑,但如果想到是SAPHO綜合征問題就迎刃而解了。

目前文獻報道用PET/CT可以描述局部的炎癥損害,也可以鑒別SAPHO受累骨損害區域是否活動,并且可用標準的吸收值(the standard uptake value,SUV)鑒別炎癥的進程。我們也回顧性的分析了26例SAPHO綜合征的PET/CT表現,并沒有發現SUV值與炎癥有很好的相關性,而是發現了這個病可能有很多除了骨骼系統之外的其他表現。特別是口咽部淋巴環會發生異常,個別患者切除扁桃體后可改善病情,另外還可以表現出現淋巴結、甲狀腺、胃腸道、肺部不同程度的異常攝取,也提示SAPHO綜合征可能是全身性疾病。

圖5:可以看到不同程度的骶髂關節病變,表現為SUV值的升高。

圖6:我們可以看到PET/CT還能提示系統受累,表現為口咽部淋巴環、淋巴結、甲狀腺、胃腸道、肺部不同程度的異常攝取。

4、小結

聽了今天的介紹,是不是對SAPHO綜合征又有了新的認識?

  • 做檢查時推薦首選骨掃描檢查,可以指導臨床分型;
  • 如果有脊柱受累,可以選用全脊柱三維重建CT評估嚴重程度,用MRI評估活動程度;
  • 可以用X線來評估脊柱有無進展;
  • PET/CT可以排除腫瘤,此外還可以發現一些系統受累表現。

總之,對于SAPHO綜合征的影像學的評估,需要綜合考慮,根據患者疾病的階段和病情進展程度,選擇合適的檢查方式。

三、SAPHO綜合征的治療

對于本病的治療尚沒有共識,多數研究為病案報道或病例系列研究,僅有少數的臨床試驗,但樣本量不大,沒有安慰劑對照等。

因其血清類風濕因子陰性、相對高發的中軸關節和骶髂關節受累,有學者認為本病可以歸納在血清陰性脊柱關節病范疇,是介于強直性脊柱炎(AS)與銀屑病關節炎(PsA)之間的疾病(圖1),所以治療上多參照血清陰性脊柱關節病治療方案,目前我在臨床也是這么治療的,但我更傾向于其更像中軸型的PsA。

圖1:目前認為SAPHO綜合征是介于AS和PsA的一組疾病

1、SAPHO綜合征的治療原則

對于SAPHO綜合征首先要改善臨床癥狀,包括骨痛和皮疹;其次是要避免活動功能的下降,避免殘疾。我們上次在影像學評估中看到很多患者椎體會形成骨橋,這些改變就會影響功能,骨橋形成之前會有骨髓水腫和脂肪沉積,盡快消除骨髓水腫,避免脂肪沉積也很重要。因此我們說影像可以指導臨床治療決策。

2、目前SAPHO綜合征可以選擇的藥物

• 非甾體抗炎藥物(NSAIDs)

• 激素類藥物

抗生素

• 傳統抗風濕病程改善藥物(DMARDs)

• 靜脈雙磷酸鹽

• 抗腫瘤壞死因子α(Anti-TNFα)抑制劑

• 重組人源化抗人白介素6(IL-6)受體單克隆抗體

• JAK抑制劑

• IL-17拮抗劑

• IL-1拮抗劑

• IL-12/IL-23通路拮抗劑

• 中醫藥

(1).NSAIDs藥物

我們首先看一下NSAIDs藥物,其實這類藥物在疾病初期,非常有效,很多患者用幾天,癥狀就能明顯改善,這點也支持脊柱關節病的特點,但隨著停藥或者表現為更廣范圍的骨髓水腫,這類藥物通常就很難控制。

但我認為我們可以按照脊柱關節病的治療原則,可以嘗試先用2周的NSAIDs藥物,如果用藥后高敏C-反應蛋白(hs-CRP)不能降至正常,就需要升級方案。

(2).激素類藥物

激素類藥物是我在研究初期比較喜歡使用的,起效迅速,很多患者拄拐來門診,打針倍他米松,第2天就能正常走著來門診,但維持時間多數在2周,疾病會反復,有可能比第一次還重,而且會出現皮疹爆發的現象(這跟銀屑病用激素后反應有些相似),所以目前我幾乎是不用激素的。

當然有些患者非常難治,經濟條件也不好,也可以考慮短期應用激素,治療療程建議按類風濕關節炎(RA)來治療,中等劑量激素,盡量短期應用,6個月最好能停藥。

(3).抗生素

2009年之前很多文章都強調感染是SAPHO綜合征的發病原因,說對于丙酸桿菌感染,應用四環素類藥物有效,但國外SAPHO綜合征的皮疹大多數是嚴重的痤瘡,我們的患者多數是掌跖膿皰?。≒PP)的皮疹,所以效果有可能就不像國外報的那么好。

在2013年左右,我也嘗試過用米諾環素治療PPP皮疹類型的患者,也有一些有效果,如圖2所示一例用米諾環素治療后皮疹顯著改善的病例。當然米諾環素也會有些副作用,有些患者會表現為頭暈和面部色素沉著。但對于嚴重痤瘡的患者,幾乎米諾環素是很難停下來的,這類患者的痤瘡非常嚴重,而且有可能會出現毛囊閉鎖三聯征,非常難治。

圖2:一位SAPHO綜合征患者經過米諾環素治療后皮疹的改善情況。

(4).傳統DMARDs藥物

傳統DMARDs藥物包括甲氨蝶呤(MTX)、來氟米特(LEF)、柳氮磺胺吡啶(SASP)、羥氯喹(HCQ)、沙利度胺和艾拉莫德等,這些藥物我在臨床中都用過,但總體給我的感覺,療效個體化差異大。

先說說MTX,這個是用于治療RA的錨定藥,但RA的發生都在外周關節,SAPHO的患者都在中軸,這說明MTX不能做為SAPHO的錨定藥,對于一些合并外周關節受累,炎癥水平整體不高的患者我會選用MTX。我們現在也在觀察單用MTX是否可以改善骨髓水腫。

其次是LEF,這個藥物在2004年就有全球的臨床試驗證實對于治療PsA有效,但在我國缺少PsA的適應證。我用LEF治療過SAPHO綜合征,也在國內核心期刊上進行過個例報道,尤其是合并甲改變的患者,這部分患者更類似于PsA,選擇LEF可能是不錯的選擇。

SASP這個藥物通常不單用,多數情況下都是聯合其他傳統DMARDs藥物一起用,劑量在1g bid,但效果差異也很大,少數患者會有效果。

HCQ這個藥物也是偶爾聯用,期望有協同作用,但整體感覺效果一般。

THD這個藥物使用經驗比較少,很多是聽到患者反饋在其他醫院加上的,個別患者會出現手腳麻木、便秘等副作用。

艾拉莫德也用于治療過SAPHO綜合征,有些患者反應還不錯。

(5).雙膦酸鹽類藥物

口服雙膦酸鹽因為生物利用度的問題,效果往往不如靜脈應用,而且有消化道副作用。國外的經驗也是使用靜脈雙膦酸鹽類藥物。我們注冊了一個臨床研究,目前已經完成,這篇文章已經被《Clinical and Experimental Rheumatology》雜志接收。研究表明,靜脈雙膦酸鹽類藥物可以顯著改善臨床癥狀,包括骨痛和皮疹,降低炎癥及破骨細胞活性,甚至可以改善骨髓水腫。

(6).腫瘤壞死因子拮抗劑

現在已經進入生物制劑的年代,腫瘤壞死因子拮抗劑(TNFi)在SAPHO綜合征的報道有效的病例有很多,我們也發現其對于骨痛的改善效果還是很確切的,通常1個月內都會顯著改善病情。但我們發現有一個很有意思的現象,部分患者會出現反常型皮疹,皮疹有加重的現象,大概在15%左右,這篇文章也發表在《Clin Rheumatol》雜志上。所以通常在用TNFi之前,我都會向患者交代有15%左右皮疹加重的風險,也許隨著患者的數目應用的增多,這種比例會下降。目前我們也發現TNFi可以改善骨髓水腫,同時也在探討其療程和減藥和停藥方案。

圖3:一位SAPHO綜合征患者,經過TNFi治療后出現皮疹加重的臨床及皮膚病理表現。

(7).IL-6拮抗劑

因為TNFi可能有皮疹加重的問題,我們思考該如何更好的選擇生物制劑。我們把患者的骨組織進行免疫組化染色,試圖想通過染色TNFi、IL-6、IL-17、核因子-K-β受體活化因子配體(RANKL)的表達量來看哪種細胞因子可能主要引起骨破壞的因素。

我們在2例患者骨組織中發現TNFi低表達,IL-6高表達,給予IL-6拮抗劑的治療,但并沒有收到好的臨床效果,針對這樣的陰性結果我們進行了報道,希望后續同仁們不要繼續使用。我們的研究也再一次驗證了SAPHO綜合征可能是脊柱關節病,因為脊柱關節病的2個IL-6的臨床研究都證實無效。

(8).JAK抑制劑

臨床上我們會碰到經過各種藥物治療都無效的患者,JAK抑制劑(托法替布)在SpA治療中已經有了很多臨床研究證實有效,所以我們也嘗試用來治療SAPHO綜合征。我們也是全球首次報道使用JAK抑制劑治療SAPHO綜合征病例,在臨床、實驗室檢查和影像學上都有顯著改善。目前我也在考慮做這方面的多中心研究。

圖4:我們全球首次報道JAK抑制劑治療SAPHO綜合征臨床及影像學均改善。

(9).其他生物制劑

IL-17拮抗劑目前在PsA的治療可以說是里程碑式的,因為我們認為SAPHO綜合征有可能就是中軸型PsA,所以這類藥物可能有效。在免疫機制方面,我們也發現血清IL-17表達升高,Th17表達升高,免疫組化通路上涉及IL-17通路的表達因子升高。IL-12/IL-23拮抗劑因為也可能與Th17通路相關,目前國外也有相關藥物治療PsA有效,也很有希望用于治療SAPHO綜合征。

IL-1拮抗劑與炎性小體通路相關,《風濕病年鑒》也報到過6例使用IL-1拮抗劑治療的患者,但缺乏長期隨訪結果,目前我們還沒有這方面的經驗。

生物制劑的時代能讓患者更快緩解,但后續如何減藥,能否停藥也都是擺在醫生面前的問題。

(10).中藥

對于SAPHO綜合征的治療,我個人的建議還是要積極的控制炎癥。中藥似乎沒有那么大的抗炎作用。但一旦炎癥控制住了,中藥可以負責清理炎癥后的“戰場”,讓身體慢慢恢復平衡。所以我治療的策略是早期盡量用西藥抗炎治療,炎癥達標到正常,逐漸減少西藥,而使用中藥長期維持,恢復身體穩態。中藥可以是全程治療,但不要一味的單用中藥,而錯過治療疾病的最佳時間窗,導致不可逆的骨破壞。

圖5:中藥治療疾病的思路:恢復機體的平衡

這里著重說一下雷公藤這個藥物,雷公藤可快速改善疼痛和皮疹,而且我們發現其還可以改善骨髓水腫。對于中老年人及沒有生育要求的男性或女性,通常都會選用雷公藤進行治療。這個藥物相對來說還是很安全的,我曾擔心的肝損傷的問題,發生率并不高。雷公藤需要按體重給藥,1-1.5mg/kg/d,例如90公斤的患者,選擇1mg/kg/d,則需要9片雷公藤。如果病情很難治療,可以考慮按1.5mg/kg/d給藥。

個人認為雷公藤這個藥物,值得我們所有中醫和西醫同仁一起推廣。目前我們也在設計一個雷公藤的注冊研究,爭取做一個全國多中心的研究,來證實這個藥物的作用。目前雷公藤在臨床上大概用于100多例SAPHO綜合征的治療,單中心的真實世界研究的數據我們還在整理,希望我們今后的研究會對世界有所貢獻。

圖6:我們首次報道雷公藤治療SAPHO綜合征,在臨床及影像都有改善。

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  1. 2020-10-19 123de590m20暫無昵稱

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